Какво трябва да знаем за склеродермията… Рядко автоимунно заболяване, как се лекува, какво прави държавата… Пред ФАКТИ говори Боряна Ботева, която е председател на Организацията на пациентите с ревматологични заболявания и председател на Сдружението за развитие на българското здравеопазване.
- Г-жо Ботева, какво представлява заболяването склеродермия?
- Системната склероза (склеродермия) е хронично прогресиращо заболяване на съединителната тъкан. Най-често заболяването възниква във възрастовата група 30-50 години. Жените са засегнати 7 пъти по-често от мъжете. Причината за заболяването е неизвестна. Предполага се, че значение имат някои външни фактори – химични агенти като силиций, винилхлорид, медикаменти, както и бактериални и вирусни инфекции. Заболяването се лекува с имуносупресивни медикаменти, кортикосероиди и някои нови таргетиращи медикаменти, които са насочени към засягането на определени органи, като белия дроб, например.
- Колко души в България страдат от това заболяване?
- Нямаме данни за броя на засегнатите от склеродермия в България, но заболяването е рядко. Около 200 000 души в САЩ са засегнати от склеродермия, а от системната форма – 80 000 души. За Европа, според различните проучвания, засегнатите са от 7,2 до 33,9 на 100 000 души в различните държави.
- Води ли заболяването до смърт… Каква е преживяемостта?
- Смъртността при склеродермия е много висока. За съжаление, от 3 до 5 години от първите симптоми вече има органно засягане.
- Какво е характерното при това заболяване. Какви са симптомите…
- Оток, задебеляване на кожата, сърбеж, тежка умора, емоционални промени, болки в ставите, мускулна слабост, задух, кашлица, храносмилателни проблеми, бъбречни проблеми. Белодробното засягане при системна склероза може да протече като пулмонална хипертония или интерстициална белодробна болест. Пулмоналната артериална хипертония засяха около 15% от пациентите с прогресивна системна склероза. Интерстициалната белодробна болест засяга около 80% от пациентите с прогресивна системна склероза (ПСС), но само около 25-30% от тях развиват прогресиращо заболяване в рамките на 5 години от началото на симптоматиката. Заболяването обикновено се проявява в началото чрез т.нар.Синдром на Рейно. Синдромът на Рейно, наричан още болестта на Рейно, е състояние, което засяга кръвния поток в пръстите на ръцете и краката и вследствие на това променя цветя на кожата. В някои случаи то може да засегне и ушите, носа и устните. Получава се едно много характерно побеляване на пръстите на ръцете при ниски температури.
- Колко трудно се поставя диагнозата?
- Диагностицирането на заболяването може да се забави, тъй като то засяга много органи и системи в човешкото тяло и е необходим мултидисциплинарен подход, който у нас, за съжаление, липсва. Може би е възможен в някои по-големи лечебни заведения.
- Имаме ли адвекватен достъп до медикаменти. Те покриват ли се от НЗОК?
- НЗОК покрива в момента само специфичните медикаменти, насочени към органно засягане при системна склероза, в случая става дума за медикаменти при белодробно ангажиране. Те са от групата на скъпоструващите медикаменти и пациентите преминават през специализирани комисии на всеки 6 месеца, за да получат протокол. Това е чудесно, че имаме достъп до нови терапии. Иска ни се само достъпът да е много по-лесен за пациентите. Стандарните имуносупресивни медикаменти и кортикостероиди не се заплащат от НЗОК. Те често са скъпи и пациентите си ги набавят от съседни на България държави. А това е базисно лечение на системната склероза, ако мога така да го опиша. НЗОК не заплаща и лечението с имуноглобулини, което също се прилага в някои случаи. Тук говорим за off label приложение, заболяването не фигурира в кратката характеристика на имуноглобулините. За някои пациенти един курс от 90 ампули струва близо 3000 лв. Колко често ще се наложи да се прилагат имуноглобулини зависи от конкретния пациент и тежестта на заболяването. Този проблем касае и пациенти със ситемен лупус и други системни заболявания на съединителната тъкан. Хората или не си купуват имуноглобулини, или теглят кредити, или разчитат на близки.