Какво да знаем за туморите на околоушната жлеза… Д-р Ния Бакич пред ФАКТИ

Екипът на Отделението по образна диагностика на УМБАЛ „Св. Екатерина“ направи принос в науката и медицината с публикация на изключително рядък тумор на слюнчените жлези в едно от най-реномираните международни издания Oral Radiology. Пред ФАКТИ по темата говори д-р Ния Славкова Бакич от Отделението по образна диагностика на УМБАЛ „Света Екатерина“.

- Д-р Бакич, какво представлява околоушната (паротидната) жлеза и защо тя е толкова важна от анатомична и функционална гледна точка?
- Околоушната жлеза (glandula parotis) е най-голямата слюнчена жлеза и се разполага в паротидната (ретромандибуларна) област, латерално на рамото на долната челюст и антероинфериорно спрямо външния слухов канал. Тя обхваща пространството между m. masseter и m. sternocleidomastoideus. Тя има сложна анатомична организация, като през паренхима ѝ преминава лицевият нерв, който я разделя на повърхностен и дълбок дял, както и важни съдови структури като клонове на външната каротидна артерия и ретромандибуларната вена.
Хистологично жлезата е изцяло серозна и продуцира слюнка, богата на α-амилаза, с ключова роля в началното разграждане на въглехидратите, лубрикацията на устната кухина и поддържането на оралната хомеостаза. Секрецията ѝ се регулира от автономната нервна система, основно чрез парасимпатикови влакна.
Клиничната ѝ значимост се определя от тясната връзка с лицевия нерв, което прави хирургичните интервенции рискови, както и от факта, че по-голямата част от туморите на слюнчените жлези възникват именно в нея. Допълнително, наличието на интраорганни лимфни възли има значение за метастатичното разпространение на неоплазми.

- Колко често се срещат тумори в паротидната жлеза и какъв процент от тях са доброкачествени спрямо злокачествени?
- Туморите на слюнчените жлези са сравнително редки, като съставляват приблизително 3–5% от неоплазмите в областта на главата и шията, като около 70–80% от тях възникват в паротидната жлеза. По данни от съвременни епидемиологични анализи, съответстващи на класификацията на Световната здравна организация, приблизително 75–85% от паротидните тумори са доброкачествени, а 15–25% – злокачествени. Най-честите доброкачествени тумори са плеоморфният аденом и туморът на Вартин. Вероятността за малигненост нараства в зависимост от анатомичната локализация на жлезата, като е най-ниска при паротидната, по-висока при подючелюстната и най-висока при подезичната и малките слюнчени жлези. Сред злокачествените неоплазми най-често се среща мукоепидермоиден карцином (≈25–35%), следван от аденоидно-кистичен карцином (≈15–20%) и ацинозноклетъчен карцином (≈5–10%), като разпределението варира в зависимост от анатомичната локализация и изследваната популация.

- Вашата публикация разглежда онкоцитен папиларен кистаденом – колко рядък е този тумор и с какво се различава от по-често срещаните образувания?
- Онкоцитният папиларен кистаденом представлява изключително рядък доброкачествен тумор на слюнчените жлези, като се среща значително по-рядко от класическите доброкачествени образувания. Данни от ретроспективни серии показват, че папиларните кистаденоми съставляват приблизително под 1% от всички тумори на слюнчените жлези (напр. 0.14% в серия от 700 случая) . Още по-ограничен е делът на онкоцитния вариант, който се описва като „изключително рядък“, с налични предимно единични или малки серии от случаи (напр. публикации с 2–3 пациента) . В литературата са докладвани само ограничен брой случаи на засягане на големите слюнчени жлези (≈10 случая в отделни ревюта).
Поради тази изключителна рядкост, познанията за тумора се базират основно на case reports и малки серии, което обуславя липсата на систематизирано описание на неговите образни характеристики. В наличните публикации се съобщават само ограничени и неспецифични находки от КТ и ЯМР, най-често описващи добре отграничена кистична или мултикистична лезия с папиларни структури . Липсата на характерен образен профил води до чести предоперативни диагностични затруднения и объркване с по-чести тумори, като тумор на Вартин (papillary cystadenoma lymphomatosum) или други кистични неоплазми.
В сравнение с по-често срещаните паротидни тумори, онкоцитният папиларен кистаденом се отличава с:
-- изключително ниска честота;
-- преобладаващо кистична архитектура с папиларни израстъци;
-- онкоцитна клетъчна диференциация без лимфоидна строма (за разлика от тумора н Вартин);
--липса на добре дефинирани и валидирани образни критерии.

- Какви са най-честите симптоми, при които пациентите трябва да потърсят лекар при съмнение за проблем в околоушната жлеза?
- Най-честият симптом при засягане на околоушната жлеза е появата на безболезнена, бавно нарастваща маса в паротидната област, която често е първият и единствен признак при доброкачествените тумори. Въпреки това, съществуват определени алармиращи симптоми, при които е необходима своевременна лекарска консултация.
Такива включват:
-- болка или бързо увеличаване на обема, които могат да насочват към възпалителен процес или малигненост;
-- пареза или парализа на лицевия нерв, което е силно подозрително за злокачествен процес;
-- фиксирана, твърда или слабо подвижна формация;
-- кожни промени или инфилтрация на околните тъкани;
-- палпируеми шийни лимфни възли.

В обобщение, всяка новопоявила се или прогресираща маса в паротидната област, особено ако е съпроводена с неврологични симптоми или болка, изисква ранна оценка от специалист с оглед изключване на неопластичен процес.

- Вие описвате специфични образни характеристики при този рядък тумор – как те могат да помогнат на лекарите да поставят по-точна диагноза още преди операция?
- Специфичните образни характеристики, които описваме, могат съществено да подобрят предоперативната диагностика на този рядък тумор. В нашите случаи мултипараметричният ЯМР демонстрира повтарящ се образен „триаден“ модел: изразен нисък сигнал („signal void“) на T2 и DWI, хиперинтензитет на T1 с потискане на мазнини и липса на съществено контрастно усилване на кистичните компоненти, при усилване, ограничено до папиларните израстъци.
Интересно е, че след съпоставяне на образните находки с хистологичния резултат се установиха кристалоидни включвания, които, заедно с онкоцитната клетъчна компонента, вероятно стоят в основата на тези необичайни образни характеристики.

Тази комбинация е нетипична за по-честите паротидни тумори и, разпозната в подходящ клиничен контекст, може да насочи към диагнозата още преди операцията.

Това има пряко клинично значение, тъй като позволява по-уверено планиране на органосъхраняваща хирургия с щадене на лицевия нерв и избягване на ненужно агресивно лечение. Важно е обаче да се подчертае, че поради изключителната рядкост на тумора тези образни характеристики все още не са валидирани в големи серии и следва да се интерпретират с повишено внимание.

- Колко важна е оценката на състоянието на лицевия нерв при такива случаи и как това влияе върху избора на хирургично лечение?
- Оценката на състоянието на лицевия нерв е от ключово значение при туморите на околоушната жлеза, тъй като той преминава през паренхима ѝ и определя както клиничната картина, така и хирургичния подход. Предоперативната оценка включва клиничен преглед (за наличие на пареза или парализа) и образни методи, които позволяват да се прецени дали нервът е дислоциран или има данни за инфилтрация. Запазената функция обикновено насочва към доброкачествен процес, докато неврологичният дефицит повишава съмнението за малигненост.

Това има пряко отражение върху избора на хирургично лечение:
-- при повърхностно разположени, вероятно доброкачествени лезии се извършва частична (суперфициална) паротидектомия с щадене на нерва
-- при по-обширни или дълбокодялни тумори се налага тотална паротидектомия, като при възможност нервът се съхранява
-- при доказана инфилтрация от злокачествен процес може да се наложи резекция на засегнатите клонове или на самия нерв, с последваща реконструкция
В този контекст, точната предоперативна оценка позволява оптимален баланс между онкологичния радикализъм и запазването на функцията на лицевия нерв.

- Какви са основните предизвикателства при лечението на тумори на паротидната жлеза и какъв е прогнозният изход за пациентите при навременна диагноза?
- Лечението на туморите на околоушната жлеза е предизвикателно поради тяхната хистологична хетерогенност и сложните анатомични взаимоотношения в паротидната област. Най-същественият фактор е близостта на лицевия нерв, което изисква прецизен баланс между хирургичната радикалност и запазването на функцията му.
Основните предизвикателства включват:
-- трудна предоперативна диференциална диагноза, особено при редки или кистични тумори;
-- риск от увреждане на лицевия нерв по време на хирургичното лечение;
-- голямо разнообразие от хистологични типове, което затруднява терапевтичното поведение;
-- риск от рецидив, особено при непълна резекция или при някои тумори като плеоморфния аденом.

По отношение на прогнозата, тя е силно зависима от хистологичния тип и стадия на заболяването. При доброкачествени тумори и навременно хирургично лечение прогнозата е отлична, с много нисък риск от рецидив. При злокачествени тумори ранната диагноза значително подобрява преживяемостта, като позволява радикално лечение и по-добър контрол на заболяването. В обобщение, навременната и точна диагностика е ключова за оптималния изход, като позволява индивидуализиран подход и максимално запазване на функцията при адекватен онкологичен контрол.