Д-р Вера Стоева: Лечението при Полицитемия вера намалява риска от усложнения и поддържа качеството на живот

Какво представлява заболяването и как засяга начина на живот?

Полицитемия вера (ПВ) е рядко хронично заболяване на костния мозък при което се произвеждат твърде много червени кръвни клетки (еритроцити), а понякога и много бели кръвни клетки (левкоцити) и тромбоцити (миелопролиферативно заболяване). Това води до увеличен вискозитет на кръвта. Това затруднява нейното движение в малките кръвоносни съдове и увеличава риска от тромбоза.
Пациентите с ПВ имат добро качество на живот. Това, което може да му повлияе, са от една страна оплакванията на пациента от умора, главоболие, сърбеж по тялото и др. Те не са задължителни и могат да бъдат с различна тежест. От друга страна са необходимостта от проследяване, промяна в някои навици, като например тютюнопушенето. Пушачите може да имат по-висок хемоглобин, без да имат ПВ. Тогава говорим за вторична еритремия.

Кои са рисковите фактори за развитие на ПВ? Как оценявате и смекчавате сърдечно-съдовите рискови фактори при ПВ?

Основните рискови фактори са възраст над 60 год., мутации в JAK2 гена (открива се при над 95% от пациентите), фамилност, тютюнопушене и затлъстяване.

Има 2 фактора, които поставят пациентите с доказана ПВ в групата с висок риск от тромбоза. Това са възраст над 60 години и история за преживяна тромбоза в миналото. Значение имат също кардиоваскуларни-рискови фактори, високият брой на неутрофилите и JAK2 мутацията

За намаляване на сърдечно-съдовия риск се препоръчва контрол на кръвното налягане, холестерола и кръвната захар. Корекция в начина на живот. Проследяването на нивата на хематокрит са изключително важни. Препоръчва се прием на антиагрегант (лекарство, което намалява слепването на тромбоцитите).

Какви са първите симптоми, които дават ясен сигнал, че трябва да отидем на лекар?

Клиничните прояви обикновено започват незабелязано и са свързани с повишения вискозитет на кръвта, което е резултат от увеличеното количество на клетки в кръвта.

Оплакванията най-често са неспецифични. Те могат да бъдат: главоболие, световъртеж, замъглено зрение, умора, затруднено дишане при физическо усилие, зачервяване на лицето, сърбеж след топъл душ. Възможно е да има усещане за тежест в лявата част на корема, ако има увеличение на далака.
Това, което е достатъчно като първа стъпка е изследване на кръвна картина.

Кои са основните съвети, които давате когато консултирате новодиагностицирани пациенти?

Много е важно пациентът да бъде информиран за своето заболяване. Да знае, че това е хронично заболяване, което може да бъде контролирано.

Препоръчителни са корекции в начина живот – движение, намаляване на теглото, ако е наднормено, адекватен прием на течности, намаляване или спиране на тютюнопушенето, контрол на артериалното налягане.

Пациентът трябва да бъде проследяван от хематолог. Да му бъде обяснена необходимостта и ползата от прием на предписаните медикаменти.

През какви етапи преминава диагностиката на Полицитемия вера и колко време отнема всичко? Какви трудности могат да възникнат при диагностициране на ПВ и как това се отразява на терапевтичните стратегии?

Поставянето на диагнозата включва изследване на кръвна картина, генетичен тест за JAK2 мутация, ниво на еритропоетин. Изследването на костен мозък не е задължително и се прави само при преценка на хематолога.

Процесът може да отнеме от няколко дни до 2–3 седмици, в зависимост от лабораторните срокове. Необходими са и допълнителни изследвания, за да бъде отграничена от вторична еритремия, която може да бъде резултат например от белодробни, сърдечни заболявания и др.

Ако пациентите не се лекуват, какви усложнения могат да възникнат?

При липса на адекватно проследяване и лечение има риск от тромбоза. При високорисковите пациенти рискът от тромбоза е около 40%. Венозната тромбоза е най-вече дълбока венозна тромбоза, БТЕ. Тромбозата на артерия е с клинична картина на инфаркт, инсулт. Има малък риск от кървене.
След 10-15 годишна продължителност на заболяването има риск да прогресира във вторична миелофиброза.

Какви са прогнозите за новодиагностицираните пациенти в наши дни? Смъртна диагноза ли е заболяването?

Полицитемия вера е хронично заболяване. При добър контрол на нивата на хематокрит и на тромботичния риск, продължителността на живот може да бъда съизмерима с тази на общата популация.

Какъв е прогреса в ефективността на лечението и какви са последните препоръки за лекарствена терапия?

Целта на лечението е да се намали риска от тромбоза. Гръбнакът на лечението при повечето пациенти са флеботомията и нискодозови Антиагреганти, при липса на противопоказания. Флеботомията (кръвопускане) е метод за намаляване на нивото на хематокрита, който е с добра поносимост и достъпен за пациентите. При пациентите с висок риск се започва и циторедуктивна терапия.. Тези, при които не се постига желания ефект или имат непоносимост, са показани за започване на лечение с JAK - инхибитори.

В каква степен начинът на живот на пациента може да бъде възстановен след започване на терапия?

Повечето пациенти след започване на терапия водят нормален, активен живот.

При контрол на хематокрита и липса на усложнения, физическата и социалната активност не се засягат значимо.

Важно е само да се спазват препоръките за редовни контролни изследвания и адекватен режим.

Възможно ли е пълно излекуване и какви са препоръките след това?

Целта на лечението е контрол на заболяването, намаляване риска от усложнения и поддържане на качеството на живот. Пълно излекуване засега не е възможно. Пациентът може да бъде с добри лабораторни показатели, без оплаквания и липса на необходимост от флеботомии и/или циторедуктивно лечение. Периодично проследяване е задължително.

Д-р Вера Стоева е лекар със специалност клинична хематология и професионален опит в диагностиката и лечението на хематологични заболявания. Завършва Медицинския факултет към Медицински университет - София през 2009 г.

През 2016 г. придобива специалност по клинична хематология в СБАЛХЗ – София. По-късно, през 2021 г., завършва и специалност „Здравен мениджмънт“ в Югозападен университет – Благоевград. През 2024 г. защитава научно-образователната степен „доктор“, а от 2019 г. е асистент към СБАЛХЗ – София.

Професионалният ѝ път започва през 2009 г. като лекар в Авицена-II-ГППМП, където работи до 2010 г. След това продължава развитието си като лекар-специализант в СБАЛХЗ – София в периода 2010–2016 г. От 2017 г. е лекар-специалист в същото лечебно заведение.

Д-р Стоева развива активна научна дейност. Тя е член на Българското медицинско сдружение по Хематология и Българския лекарски съюз. Участва в редица български и международни научни и образователни форуми, както и в клинични проучвания, насочени към миелопролиферативни и лимфопролиферативни заболявания.